狼(lang)疮是一类慢性自身免疫性结缔构造疾病(bing)的总称，其中最多见的为系统性红斑狼(lang)疮（SLE），可致使肾脏、血汗管、肺、消化系统、血液系统、血管、眼部等(deng)多(duo)器官、构造的毁伤，并显(xian)著增高患者的逝世亡风险。现在(qian)，我国狼(lang)疮患者已超100万，多(duo)见于育龄女性。

每一年的5月10日是世界(jie)狼(lang)疮日，专家强调，以后(qian)狼(lang)疮治疗上存正在(zai)只关注短期(qi)疾病(bing)控制、轻忽长时间(qi)疾病(bing)经管的景象，患者也(ye)缺(que)乏器官保护认识。进步医患双方对器官保护的紧张性认知刻没有容缓。狼(lang)疮治疗的方针是全(quan)面控制、器官保护和全(quan)性命周(zhou)期(qi)的庇护。

雌激素是主要发病(bing)因素

“之(zhi)以是叫狼(lang)疮，是由于患者皮(pi)疹(zhen)会出现糜烂(lan)甚至腐败(lan)，创面像被狼(lang)咬过一样。”昆明医科大(da)学(xue)第一附属病院风湿免疫科主任徐(xu)健教授(shou)介绍，系统性红斑狼(lang)疮（SLE）的拉丁语“Lupus”对应英(ying)文“wolf”（狼(lang)），其定名正是源于这种皮(pi)肤(fu)病(bing)变特征(zheng)。但需强调的是，SLE并没有是单纯的皮(pi)肤(fu)病(bing)，实际上皮(pi)肤(fu)只是狼(lang)疮患者受累的其中一个器官。除(le)皮(pi)损之(zhi)外，人体全部器官和脏器都能够引发病(bing)变。

徐(xu)健教授(shou)指出，SLE具有“重女轻男”的发病(bing)特点，男女比例达1:12，这与雌激素程度(ping)密切相关。该病(bing)有两(liang)个好发年龄峰值：一是15岁(sui)左(zuo)右的青春(chun)期(qi)，女性初潮后卵(luan)巢功效成熟，雌激素排泄增加；二是30-45岁(sui)的育龄期(qi)，此阶段(duan)激素波动显(xian)著，特别是怀胎和分娩可能诱发或减轻病(bing)情。徐(xu)健教授(shou)强调，“必须对女性患者进行全(quan)性命周(zhou)期(qi)的保护，特别正在(zai)青春(chun)期(qi)和育龄期(qi)这两(liang)个枢纽阶段(duan)。

睁开盈余 62 %

此外，该病(bing)也(ye)与生存(huo)环境有很大(da)干系。红斑狼(lang)疮与紫外线(xian)强关联，紫外线(xian)会诱导皮(pi)肤(fu)或血液中出现DNA的交(jiao)连、互(hu)连，DNA变性会致使出现一系列(lie)免疫反应，特别是自身免疫反应，进而致使狼(lang)疮。食品、重金属、油漆、净化物等(deng)，也(ye)是红斑狼(lang)疮的诱因。

重症(zheng)狼(lang)疮患者的逝世亡率(lu)异常高，紧张脏器受累，短时间内高疾病(bing)活(huo)动，都预示着是重症(zheng)狼(lang)疮。以是要初期(qi)发现、诊断和治疗，以避免出现到重症(zheng)阶段(duan)弗成治的环境。

对患者而言，如何实时发现患有红斑狼(lang)疮，避免器官毁伤？正在(zai)症(zheng)状辨认方面，徐(xu)健教授(shou)提示，除典范蝶形红斑外，频频口腔溃疡、光过敏（日晒后皮(pi)肤(fu)潮红）、没有明原(yuan)因枢纽肿痛、脱发及甲嵴凹陷等(deng)体表病(bing)变均是预警信号。无症(zheng)状者应按期(qi)到大(da)型病院进行含免疫系统检测的体检，重点筛查抗双链DNA抗体（抗dsDNA）和抗核抗体（ANA）。

保护器官是治疗的紧张方针和核心

狼(lang)疮没有克没有及根治，但能够达莅临床治愈的状态，即很长时间内疾病(bing)处于平(ping)稳(wen)的状态，用很小剂量的药物就能够维持。现在(qian)，狼(lang)疮的治疗基础原(yuan)则依然是个体化治疗，方针是初期(qi)诊断、初期(qi)治疗、初期(qi)达标。我国医科大(da)学(xue)附属第一病院风湿免疫科主任杨娉(pin)婷教授(shou)介绍，短期(qi)方针是正在(zai)初期(qi)的疾病(bing)活(huo)动期(qi)尽早控制病(bing)情，远期(qi)方针没有仅要控制疾病(bing)活(huo)动度并达标，还要淘汰药物的反作用，才能使病(bing)情稳(wen)定，同时淘汰疾病(bing)和药物对器官的毁伤。需要强调的是器官保护的紧张性，要防止(zhi)疾病(bing)的复发，延长患者的寿命。

针对治疗策(ce)略，徐(xu)健教授(shou)表示，SLE需以器官保护为核心方针，同时控制疾病(bing)活(huo)动度和淘汰药物毒性。徐(xu)健教授(shou)指出，过去主要依附糖皮(pi)质(zhi)激素和传统免疫抑制剂（如环磷酰(xian)胺），但长时间(qi)使用激素可能致使瘦削、痤疮、“水牛背”、高血压、糖尿病(bing)等(deng)反作用，严峻影响患者生存(huo)质(zhi)量。近年来，生物制剂的应用成为治疗里程(cheng)碑，其经过精准抑制异常免疫通路，可淘汰激素用量、降低复发风险，部分患者甚至可停用激素。

杨娉(pin)婷教授(shou)提示，药物对付狼(lang)疮患者是一把“双刃剑”，既能够治病(bing)，又能够致使药物毁伤，其中就包括(kuo)熏染。熏染是除(le)疾病(bing)本身进展外的第一名逝世因，以是避免过度治疗异常有需要，特别是激素、生物靶向药、免疫抑制剂联合应用，增加了(le)患者的严峻熏染、机会熏染和逝世亡风险。以是患者应正在(zai)有履历(yan)的免疫临床医学(xue)中心确诊、治疗及随访，也(ye)希(xi)望国家免疫临床医学(xue)中心持续促进狼(lang)疮治疗示范中心建设(she)，领导(ling)其他单位，包括(kuo)骨干单位进步诊疗程度(ping)，达到治疗同质(zhi)化。

新京报记者 王(wang)卡拉

校对 赵琳

发布于：北京市